Les malformations veineuses à bas débit sanguin
Les malformations artério-veineuses superficielles sont des maladies vasculaires congénitales, ce qui signifie qu’elles sont présentes dès la naissance.
Habituellement , les artères et les veines sont connectées entre elles par un réseau de petits vaisseaux que l’on nomme lit capillaire. Or dans ce cas de malformations artério-veineuses, les artères et les veines sont connectées entre elles en de multiples endroits sans l’aide de ce lit capillaire créant ce que l’on appelle des shunts. Les malformations artério-veineuses sont donc le résultat d’un défaut de formation entre les artères, les veines et les capillaires dont l’embryogenèse, au début donc de la vie embryonnaire ( 1er trimestre de grossesse ).
La cause de ce défaut de formation est inconnue, et en aucun cas les parents sont responsables. Aucune alimentation ou médicament ingéré ni activité pratiquée pendant la grossesse n’est responsable de l’apparition d’une malformation artério-veineuse.
Ces malformations étant évolutives au cours de la vie, les malades souhaitent un traitement lorsqu’elles deviennent gênantes dans leur quotidien. Le traitement chirurgical complet de ces malformations est impossible dans la plupart des cas car elles sont souvent très étendues ; la chirurgie est alors incomplète et la malformation reprend son évolution à partir de la zone résiduelle. Le traitement actuel repose donc sur la sclérothérapie par injection directe de produit sclérosant dans la malformation après avoir fait un bilan d’extension et confirmé l’absence de fistule artérioveineuse. Le bilan d’extension repose sur des explorations complémentaires qui permettent de voir la taille exacte et les relations avec les structures vasculaires et viscérales voisines : bilan biologique à la recherche d’une activation de la coagulation, échographie-doppler, scanner, IRM, opacification directe, artériographie. La plus fréquemment réalisée est l’IRM avec ou non injection de gadolinium. Plusieurs séances de sclérothérapie peuvent être nécessaires selon la taille de la malformation et l’amélioration obtenue après chaque séance.
Il s’agit de malformation hémodynamiquement inactive à faible débit, concernant le réseau veineux et parfois le réseau capillaire. L’examen clinique est essentiel. Si la MV est superficielle elle sera facilement identifiée par un médecin. Des examens complémentaires (hémodynamiques, hémostatiques ou d’imagerie) pourront confirmer.
L’IRM permet de visualiser et évaluer l’importance des invaginations profondes des cavités angiomateuses.
Où établir un diagnostic ?
Consultations multidisciplinaires
Comme pour toute pathologie orpheline, les centres experts s’organisent en centres multidisciplinaires. Cette approche permet de mieux dépister, diagnostiquer les pathologies et d’apporter des réponses adaptées à chaque expression clinique de la maladie.
Vous pouvez rejoindre le forum mis en place par des malades afin de permettre aux personnes atteintes d’une malformation vasculaire, ainsi qu’aux familles, de discuter, d’échanger leurs expériences et d’apporter des réponses à leurs questions : http://malformationsvascula.forumactif.com
